2015年12月11日 星期五

神經內分泌腫瘤簡介







神經內分泌腫瘤簡介

據美國癌登資料庫統計,神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor,NET)是盛行率第二高的消化道腫瘤,蘋果公司創辦人賈伯斯也是此癌罹患者;台灣每年新增病例高達1400人,是消化系統中第二常發生的腫瘤,僅次於大腸直腸癌。

初期症狀不明顯,但發生率有逐年上升的趨勢。國家衛生研究院最新癌登資料分析,神經內分泌腫瘤的整體疾病發生率於12年間增加5倍,判斷增加主因近年醫療技術進步與疾病意識的提升,其中內視鏡診療即扮演重要角色。

神經內分泌腫瘤(簡稱NET)是需長期對抗的慢性「類癌」。是體內控制荷爾蒙分泌細胞發生病變,腫瘤因而分泌過量荷爾蒙,好發部位包括腸胃道及胰臟,其次是肺部。患者多為60、70歲老人、女性及有家庭病史者,徵兆與大腸癌相似,會有體重在3個月內下降10%、腹痛、血便、便祕或直腸疼痛等症狀。因命名複雜分歧,且熱潮紅、腹瀉、胃潰瘍、心臟疾病、氣喘咳嗽、血糖異常等症狀,以往易被誤以為是其他疾病,造成診斷鑑別困難度增加,患者平均需5-7年才能確診,其中更有5成在確診時已發生轉移,而轉移的患者平均存活期剩不到3年。

 
神經內分泌腫瘤分成「功能性腫瘤」和「非功能性腫瘤」兩種,前者是腫瘤分泌荷爾蒙造成臨床症狀,後者則是未出現臨床症狀;「功能性神經內分泌腫瘤」會不斷釋放荷爾蒙到人體內,導致許多症狀,包括咳嗽、氣喘、腹瀉、低血糖、腹痛等;「非功能性腫瘤」初期沒有症狀或不明顯,多半在進行腸胃道手術,或胃腸內視鏡檢查時意外發現,此時腫瘤多已變大,甚至轉移肝臟,壓迫到腸胃、骨頭、神經而造成疼痛、腹瀉、便秘等不適。
 
醫師看法
 
台中榮總一般外科吳誠中主任表示,有些患者會有臨床症狀,包括慢性潰瘍火燒心、拉肚子、血糖低、盜汗、臉潮紅等,稱為功能性症狀;但多數患者臨床上並無症狀。

嘉義基督教醫院胃腸肝膽科蔡卓倫醫師指出,近年不僅確診率提升,初診的腫瘤直徑更大幅縮小,從15年前的8.9公分,至今已下修至2.18公分 ,「棒球變彈珠」,甚至有患者發現的早,腫瘤僅0.5毫米,約等於一顆「BB彈」大小。


成大醫院斗六分院一般外科詹仁豪醫師指出指出,透過大腸癌篩檢的糞便潛血檢查或大腸鏡檢查,除了可能發現常見的息肉或腺癌,另外小部分的人會罹患類癌,它的細胞生長緩慢,惡性程度不像癌細胞,但發現時多已太大或轉移。

三軍總醫院血液腫瘤科陳佳宏醫師以自己所學及切身經驗表示,若對症狀有懷疑,可透過腫瘤指數CgA數值做初步判斷,數值異常則可再藉由腹部超音波、內視鏡檢查、電腦斷層或核磁共振造影以及核醫等方式進行進一步檢查。

臺大醫院胰臟外科楊卿堯醫師表示,胰臟神經內分泌瘤就如同胃腸道基質瘤,因為分子醫學及手術技術和藥物的進步,已不是不治之症,漸漸變成類似慢性病,只要建立信心,配合醫師的治療追蹤策略及建議,勇敢面對癌症,接受治療,都能有一定的展望與光明。
 
胰臟神經內分泌腫瘤簡介
 
胰臟有二大主要的功能:
 
第一個是外分泌腺功能,由胰臟外分泌腺細胞分泌出胰液酵素,此酵素能幫助消化食物,如澱粉、蛋白質及脂肪等。當輸送胰臟酵素外分泌液的胰臟外分泌導管壁細胞產生病變、癌化,就是大家口中的「胰臟癌」或「胰臟腺癌」。

胰臟第二功能是內分泌的功能,有控制血糖穩定及其他重要功能。若內分泌細胞產生癌化,會形成「胰臟的神經內分泌瘤」,這也是賈伯斯得的癌症。楊醫師提醒,所有的胰臟神經內分泌瘤都是惡性的,目前手術是主要的治療方式,近五年高階微創腹腔鏡開始運用在胰臟外科的手術治療,手術傷口小、復原快,但因胰臟手術本身困難度高,加上微創手術是新的治療方式,建議病患若想接受微創手術,可尋求受過高階微創手術訓練且胰臟外科手術經驗豐富的醫師。
 
曾被誤認為罹患「胰臟腺癌」的賈伯斯,實際上,罹患的則是比較少見的「胰臟神經內分泌腫瘤」,它生長速度較慢,存活率較胰臟腺癌高。但由於初期幾乎沒有明顯症狀,確診時大多已是晚期或有轉移現象,診斷上也易與胰臟腺癌混淆。
 
臺大醫院腫瘤醫學部許駿醫師提醒,病友應尋求較有經驗的醫師作正確診斷,並確實了解自身罹患的腫瘤類型。

症狀不明顯 神經內分泌腫瘤不易早期發現


胰臟神經內分泌腫瘤是一種可能會分泌賀爾蒙的惡性腫瘤,它可能發生在全身各處,但較經常發生在肝膽胰或腸胃道等消化系統,且生長速度較慢、存活率高。
 
許駿醫師表示,胰臟神經內分泌腫瘤患者大多是屬於非功能性(沒有與神經內分泌系統相關的臨床症狀或是症狀不明顯),直到腫瘤變大才有壓迫感覺(如:腹脹、腹痛症狀),導致確診時多數已是晚期或轉移至肝臟。
 
「什麼族群容易罹患胰臟神經內分泌腫瘤呢?」許駿醫師說明,所有胰臟惡性腫瘤的診斷皆困難,目前還無法確定發生原因,也較無特定的年齡層,且診斷上容易與死亡率較高的胰臟腺癌混淆,若病患被診斷為胰臟腺癌而非確診為胰臟神經內分泌腫瘤,存活期及治療方式都相差甚多,提醒病友應確實了解自身罹患的腫瘤類型。

治療方式大不同 需依據腫瘤分化程度、病理分析決定



過去發現胰臟神經內分泌腫瘤大多為晚期,但近年來,隨著國內外的個案明顯增加,顯示醫療檢查日漸進步,使許多人能提早確診並獲得控制。

神經內分泌腫瘤是慢性「類癌」。成大醫院斗六分院詹仁豪醫師表示,類癌小於1公分以下,可經由大腸鏡手術切除或是局部切除,5年內存活率接近百分百,不須接受化學藥物治療,早期發現類癌,療效相當好,若放任其生長,會比癌症麻煩。若是類癌大於1公分,要考慮細胞的分化程度,檢查有無侵犯淋巴管或血管,部分病人須接受一定範圍的大腸切除合併淋巴廓清手術,詹仁豪醫師建議,要與醫師討論處置方法。
 
至於該如何治療胰臟神經內分泌腫瘤,臺大醫院腫瘤醫學部許駿醫師解釋,早期以手術切除為主,存活率較高;晚期針對無法手術切除的患者,則需考慮腫瘤大小、是否多處轉移以及分化程度,來決定施以標靶藥物治療或化學治療。
 
胰臟外科楊卿堯醫師指出,因為胰臟神經內分泌瘤的分化分期狀況,有低至高不同的復發風險,所以手術後,一定要長期追蹤,而且針對進展型或轉移復發型之胰臟神經內分泌瘤,可搭配其他多重整合型的治療方式,如標靶藥物治療、生物內分泌荷爾蒙治療、射頻燒灼(RFA)、栓塞治療(TAE)或化學治療等。
 
大家最關注的標靶治療,目前美國FDA核准使用的藥物有兩種,其中紓癌特(SUTENT)是第一個通過台灣健保給付,已於2015年5月1日開始有條件的給付。且根據2011年美國臨床癌症醫學會資料顯示,晚期胰臟神經內分泌腫瘤病患使用紓癌特治療後,整體存活期可達30.5個月,無疾病惡化存活期可達12.6個月,相較未使用紓癌特的患者,壽命可延長近兩倍,顯示紓癌特除可大幅減輕癌友的家庭經濟負擔,也提昇癌友的生活品質。
 
一般來說,腫瘤分化較好、生長速度較慢的患者較適合標靶藥物治療,且副作用較低;而腫瘤分化較差、分裂較多的,則較適合化學治療,所以不是每一種神經內分泌腫瘤都可以使用標靶藥物治療(如紓癌特及癌服妥)。
 
許駿醫師強調,依據詳細的病理分析,再決定神經內分泌腫瘤的治療策略是相當重要的一環,同時呼籲若能早期發現,並作正確的診斷與治療,才能提升病患的存活率與維持較好的生活品質。
 
(神經內分泌腫瘤常發生在消化系統。/圖片取自優活健康網)
 


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