神經內分泌腫瘤簡介





神經內分泌腫瘤簡介

據美國癌登資料庫統計，神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumor,NET）是盛行率第二高的消化道腫瘤，蘋果公司創辦人賈伯斯也是此癌罹患者；台灣每年新增病例高達1400人，是消化系統中第二常發生的腫瘤，僅次於大腸直腸癌。

初期症狀不明顯，但發生率有逐年上升的趨勢。國家衛生研究院最新癌登資料分析，神經內分泌腫瘤的整體疾病發生率於12年間增加5倍，判斷增加主因近年醫療技術進步與疾病意識的提升，其中內視鏡診療即扮演重要角色。

神經內分泌腫瘤（簡稱NET）是需長期對抗的慢性「類癌」。是體內控制荷爾蒙分泌細胞發生病變，腫瘤因而分泌過量荷爾蒙，好發部位包括腸胃道及胰臟，其次是肺部。患者多為60、70歲老人、女性及有家庭病史者，徵兆與大腸癌相似，會有體重在3個月內下降10％、腹痛、血便、便祕或直腸疼痛等症狀。因命名複雜分歧，且熱潮紅、腹瀉、胃潰瘍、心臟疾病、氣喘咳嗽、血糖異常等症狀，以往易被誤以為是其他疾病，造成診斷鑑別困難度增加，患者平均需5-7年才能確診，其中更有5成在確診時已發生轉移，而轉移的患者平均存活期剩不到3年。
 
神經內分泌腫瘤分成「功能性腫瘤」和「非功能性腫瘤」兩種，前者是腫瘤分泌荷爾蒙造成臨床症狀，後者則是未出現臨床症狀；「功能性神經內分泌腫瘤」會不斷釋放荷爾蒙到人體內，導致許多症狀，包括咳嗽、氣喘、腹瀉、低血糖、腹痛等；「非功能性腫瘤」初期沒有症狀或不明顯，多半在進行腸胃道手術，或胃腸內視鏡檢查時意外發現，此時腫瘤多已變大，甚至轉移肝臟，壓迫到腸胃、骨頭、神經而造成疼痛、腹瀉、便秘等不適。
 
醫師看法
 
台中榮總一般外科吳誠中主任表示，有些患者會有臨床症狀，包括慢性潰瘍火燒心、拉肚子、血糖低、盜汗、臉潮紅等，稱為功能性症狀；但多數患者臨床上並無症狀。

嘉義基督教醫院胃腸肝膽科蔡卓倫醫師指出，近年不僅確診率提升，初診的腫瘤直徑更大幅縮小，從15年前的8.9公分，至今已下修至2.18公分 ，「棒球變彈珠」，甚至有患者發現的早，腫瘤僅0.5毫米，約等於一顆「BB彈」大小。

成大醫院斗六分院一般外科詹仁豪醫師指出指出，透過大腸癌篩檢的糞便潛血檢查或大腸鏡檢查，除了可能發現常見的息肉或腺癌，另外小部分的人會罹患類癌，它的細胞生長緩慢，惡性程度不像癌細胞，但發現時多已太大或轉移。

三軍總醫院血液腫瘤科陳佳宏醫師以自己所學及切身經驗表示，若對症狀有懷疑，可透過腫瘤指數CgA數值做初步判斷，數值異常則可再藉由腹部超音波、內視鏡檢查、電腦斷層或核磁共振造影以及核醫等方式進行進一步檢查。

臺大醫院胰臟外科楊卿堯醫師表示，胰臟神經內分泌瘤就如同胃腸道基質瘤，因為分子醫學及手術技術和藥物的進步，已不是不治之症，漸漸變成類似慢性病，只要建立信心，配合醫師的治療追蹤策略及建議，勇敢面對癌症，接受治療，都能有一定的展望與光明。
 
胰臟神經內分泌腫瘤簡介
 
胰臟有二大主要的功能：
 
第一個是外分泌腺功能，由胰臟外分泌腺細胞分泌出胰液酵素，此酵素能幫助消化食物，如澱粉、蛋白質及脂肪等。當輸送胰臟酵素外分泌液的胰臟外分泌導管壁細胞產生病變、癌化，就是大家口中的「胰臟癌」或「胰臟腺癌」。

胰臟第二功能是內分泌的功能，有控制血糖穩定及其他重要功能。若內分泌細胞產生癌化，會形成「胰臟的神經內分泌瘤」，這也是賈伯斯得的癌症。楊醫師提醒，所有的胰臟神經內分泌瘤都是惡性的，目前手術是主要的治療方式，近五年高階微創腹腔鏡開始運用在胰臟外科的手術治療，手術傷口小、復原快，但因胰臟手術本身困難度高，加上微創手術是新的治療方式，建議病患若想接受微創手術，可尋求受過高階微創手術訓練且胰臟外科手術經驗豐富的醫師。
 
曾被誤認為罹患「胰臟腺癌」的賈伯斯，實際上，罹患的則是比較少見的「胰臟神經內分泌腫瘤」，它生長速度較慢，存活率較胰臟腺癌高。但由於初期幾乎沒有明顯症狀，確診時大多已是晚期或有轉移現象，診斷上也易與胰臟腺癌混淆。
 
臺大醫院腫瘤醫學部許駿醫師提醒，病友應尋求較有經驗的醫師作正確診斷，並確實了解自身罹患的腫瘤類型。

症狀不明顯　神經內分泌腫瘤不易早期發現

胰臟神經內分泌腫瘤是一種可能會分泌賀爾蒙的惡性腫瘤，它可能發生在全身各處，但較經常發生在肝膽胰或腸胃道等消化系統，且生長速度較慢、存活率高。
 
許駿醫師表示，胰臟神經內分泌腫瘤患者大多是屬於非功能性（沒有與神經內分泌系統相關的臨床症狀或是症狀不明顯），直到腫瘤變大才有壓迫感覺（如：腹脹、腹痛症狀），導致確診時多數已是晚期或轉移至肝臟。
 
「什麼族群容易罹患胰臟神經內分泌腫瘤呢？」許駿醫師說明，所有胰臟惡性腫瘤的診斷皆困難，目前還無法確定發生原因，也較無特定的年齡層，且診斷上容易與死亡率較高的胰臟腺癌混淆，若病患被診斷為胰臟腺癌而非確診為胰臟神經內分泌腫瘤，存活期及治療方式都相差甚多，提醒病友應確實了解自身罹患的腫瘤類型。

治療方式大不同　需依據腫瘤分化程度、病理分析決定

過去發現胰臟神經內分泌腫瘤大多為晚期，但近年來，隨著國內外的個案明顯增加，顯示醫療檢查日漸進步，使許多人能提早確診並獲得控制。

神經內分泌腫瘤是慢性「類癌」。成大醫院斗六分院詹仁豪醫師表示，類癌小於1公分以下，可經由大腸鏡手術切除或是局部切除，5年內存活率接近百分百，不須接受化學藥物治療，早期發現類癌，療效相當好，若放任其生長，會比癌症麻煩。若是類癌大於1公分，要考慮細胞的分化程度，檢查有無侵犯淋巴管或血管，部分病人須接受一定範圍的大腸切除合併淋巴廓清手術，詹仁豪醫師建議，要與醫師討論處置方法。
 
至於該如何治療胰臟神經內分泌腫瘤，臺大醫院腫瘤醫學部許駿醫師解釋，早期以手術切除為主，存活率較高；晚期針對無法手術切除的患者，則需考慮腫瘤大小、是否多處轉移以及分化程度，來決定施以標靶藥物治療或化學治療。
 
胰臟外科楊卿堯醫師指出，因為胰臟神經內分泌瘤的分化分期狀況，有低至高不同的復發風險，所以手術後，一定要長期追蹤，而且針對進展型或轉移復發型之胰臟神經內分泌瘤，可搭配其他多重整合型的治療方式，如標靶藥物治療、生物內分泌荷爾蒙治療、射頻燒灼（RFA）、栓塞治療（TAE）或化學治療等。
 
大家最關注的標靶治療，目前美國FDA核准使用的藥物有兩種，其中紓癌特（SUTENT）是第一個通過台灣健保給付，已於2015年5月1日開始有條件的給付。且根據2011年美國臨床癌症醫學會資料顯示，晚期胰臟神經內分泌腫瘤病患使用紓癌特治療後，整體存活期可達30.5個月，無疾病惡化存活期可達12.6個月，相較未使用紓癌特的患者，壽命可延長近兩倍，顯示紓癌特除可大幅減輕癌友的家庭經濟負擔，也提昇癌友的生活品質。
 
一般來說，腫瘤分化較好、生長速度較慢的患者較適合標靶藥物治療，且副作用較低；而腫瘤分化較差、分裂較多的，則較適合化學治療，所以不是每一種神經內分泌腫瘤都可以使用標靶藥物治療（如紓癌特及癌服妥）。
 
許駿醫師強調，依據詳細的病理分析，再決定神經內分泌腫瘤的治療策略是相當重要的一環，同時呼籲若能早期發現，並作正確的診斷與治療，才能提升病患的存活率與維持較好的生活品質。
 
（神經內分泌腫瘤常發生在消化系統。／圖片取自優活健康網）